Τι είναι η Πνευμονική Ίνωση;
Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό, που καταλήγει προοδευτικά στην ουλοποίηση του. Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Όπως δηλώνει ο όρος «ιδιοπαθής» πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (χώρος μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων).
Η νόσος δεν είναι λοιμώδης, δεν μεταδίδεται δηλαδή από άνθρωπο σε άνθρωπο, ούτε κακοήθης (καρκίνος). Ανήκει σε μια κατηγορία 200 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες (interstitial lung diseases-ILD), εμφανίζουν κοινά χαρακτηριστικά γνωρίσματα και μπορούν να καταλήξουν σε πνευμονική ίνωση. Η νόσος προσβάλλει περίπου 5 εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον
κόσμο, εκ των οποίων 40.000 πεθαίνουν κάθε χρόνο και εμφανίζει ολοένα και πιο συχνά (10-20 νέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως). Προσβάλλει συχνότερα άντρες καπνιστές, ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών (με σχεδόν διπλάσια συχνότητα από τις γυναίκες). Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 3-5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυστυχώς παρόμια με εκείνη του καρκίνου του πνεύμονα. Οι ασθενείς καταλήγουν είτε από την ίδια τη νόσο (αναπνευστική ανεπάρκεια) είτε από επιπλοκές της νόσου (πνευμονική υπέρταση, μικροβιακές λοιμώξεις, καρκίνο πνεύμονος).
Τι μπορεί να προκαλέσει ΙΠΙ;Νεότερα δεδομένα έχουν αναδείξει μια σειρά από δυνητικούς παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη, σε βαρέα μέταλλα. Σπάνια μπορεί να προσβάλει και άλλα άτομα στην οικογένεια. Ωστόσο καμία από τις παραπάνω καταστάσεις δεν έχει άμεσα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης. Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος. Πιο συγκεκριμένα η παθογενετική διαδικασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενα βλαπτικά ερεθίσματα αγνώστου αιτιολογίας τα οποία οδηγούν σε ένα φαύλο κύκλο ανεξέλεγκτης επούλωσης τραύματος που προοδευτικά οδηγεί στην παραγωγή ουλώδους ιστού με καταστροφή της αρχιτεκτονικής του πνεύμονα λόγω προσβολής του διάμεσου χώρου και κυρίως των κυψελίδων. Οι κυψελίδες είναι οι λειτουργικές μονάδες του αναπνευστικού συστήματος στις οποίες γίνεται μια πολύ σημαντική λειτουργία: η ανταλλαγή των αερίων, κατά την οποία το ερυθρό αιμοσφαίριο που κυκλοφορεί στο αίμα αποδίδει διοξείδιο του άνθρακα και παραλαμβάνει οξυγόνο από τον αέρα, το οποίο στη συνέχεια μέσω της κυκλοφορίας το αποδίδει στους ιστούς για την οξυγόνωση τους. Αποτέλεσμα των βλαβών είναι η προοδευτική καταστροφή του πνεύμονα, κυρίως στις βάσεις, με αποτέλεσμα διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων και τελικά υποξυγοναιμία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα) και υποξία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στους ιστούς). Ποια είναι τα κυριότερα συμπτώματα της νόσου;Η υποξυγοναιμία προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια, αρχικά στην κόπωση και στην συνέχεια στην ηρεμία, καθώς και τον χρόνιο ξηρό βήχα. Πολλές φορές παρατηρείται πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση της κοίτης των ονύχων των άκρων δακτύλων, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου), ενώ η απώλεια βάρους, η ανορεξία και η αδυναμία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.
Πως γίνεται η διάγνωση της ΙΠΙ;Επειδή η ίνωση εκδηλώνεται με μη ειδικά συμπτώματα, τα οποία μπορεί να χαρακτηρίζουν πλειάδα άλλων παθολογικών καταστάσεων, πολλές φορές υποδιαγιγνώσκεται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να προσέρχονται στο θεράποντα ιατρό όταν η νόσος έχει προχωρήσει σημαντικά και οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες. Τις περισσότερες φορές η διάγνωση της νόσου τίθεται με αποκλεισμό άλλων νοσημάτων. Η Αμερικανική Πνευμονολογική Εταιρεία σε συνεργασία με την αντίστοιχη Ευρωπαϊκή εξέδωσαν το 2000 τα κριτήρια διάγνωσης της νόσου τα οποία διακρίνονται σε μείζονα και ελάσσονα. Τα πρώτα αναφέρονται στην λειτουργική (σπιρομέτρηση), ακτινολογική (υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας θώρακος, Εικόνα 1) και τη βιοψία του πνεύμονος (κατά την οποία ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη αναισθησία και στη συνέχεια γίνεται λήψη μικρής βιοψίας με βιντεοσκοπική θωρακοχειρουργική τεχνική, την οποία πρέπει να την εξετάσει έμπειρος παθολογοανατόμος, Εικόνα 2). Κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου είναι η ηλικία (συνήθως > 50 ετών), η ύπουλη έναρξη των συμπτωμάτων που δεν μπορεί να αποδοθούν σε άλλη αιτία, η διάρκεια της νόσου (> 3 μηνών) και τα χαρακτηριστικά ακροαστικά του πνεύμονα (Εικόνα 3).Για την ορθή διάγνωση της νόσου, επομένως, είναι απαραίτητη η συνεργασία ειδικού πνευμονολόγου, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου (gold standard). Απαιραίτητος είναι και ο ειδικός θωρακοχειρουργός σε περιπτώσεις που απαιτείται βιοψία με ειδική τεχνική (VATS).
Εικόνα 1. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας σε ασθενή (Α) με πνευμονική ίνωση και σε υγιές άτομο (Β).
Εικόνα 2. Εικόνα πνεύμονος από ασθενή με πνευμονική ίνωση που δείχνει την καταστροφή του πνεύμονος με κυστική εμφάνιση (Α) και την βλάβη όπως φαίνεται στο μικροσκόπιο (Β).
Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό, που καταλήγει προοδευτικά στην ουλοποίηση του. Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Όπως δηλώνει ο όρος «ιδιοπαθής» πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (χώρος μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων).
Η νόσος δεν είναι λοιμώδης, δεν μεταδίδεται δηλαδή από άνθρωπο σε άνθρωπο, ούτε κακοήθης (καρκίνος). Ανήκει σε μια κατηγορία 200 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες (interstitial lung diseases-ILD), εμφανίζουν κοινά χαρακτηριστικά γνωρίσματα και μπορούν να καταλήξουν σε πνευμονική ίνωση. Η νόσος προσβάλλει περίπου 5 εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον
κόσμο, εκ των οποίων 40.000 πεθαίνουν κάθε χρόνο και εμφανίζει ολοένα και πιο συχνά (10-20 νέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως). Προσβάλλει συχνότερα άντρες καπνιστές, ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών (με σχεδόν διπλάσια συχνότητα από τις γυναίκες). Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 3-5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυστυχώς παρόμια με εκείνη του καρκίνου του πνεύμονα. Οι ασθενείς καταλήγουν είτε από την ίδια τη νόσο (αναπνευστική ανεπάρκεια) είτε από επιπλοκές της νόσου (πνευμονική υπέρταση, μικροβιακές λοιμώξεις, καρκίνο πνεύμονος).
Τι μπορεί να προκαλέσει ΙΠΙ;Νεότερα δεδομένα έχουν αναδείξει μια σειρά από δυνητικούς παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη, σε βαρέα μέταλλα. Σπάνια μπορεί να προσβάλει και άλλα άτομα στην οικογένεια. Ωστόσο καμία από τις παραπάνω καταστάσεις δεν έχει άμεσα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης. Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος. Πιο συγκεκριμένα η παθογενετική διαδικασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενα βλαπτικά ερεθίσματα αγνώστου αιτιολογίας τα οποία οδηγούν σε ένα φαύλο κύκλο ανεξέλεγκτης επούλωσης τραύματος που προοδευτικά οδηγεί στην παραγωγή ουλώδους ιστού με καταστροφή της αρχιτεκτονικής του πνεύμονα λόγω προσβολής του διάμεσου χώρου και κυρίως των κυψελίδων. Οι κυψελίδες είναι οι λειτουργικές μονάδες του αναπνευστικού συστήματος στις οποίες γίνεται μια πολύ σημαντική λειτουργία: η ανταλλαγή των αερίων, κατά την οποία το ερυθρό αιμοσφαίριο που κυκλοφορεί στο αίμα αποδίδει διοξείδιο του άνθρακα και παραλαμβάνει οξυγόνο από τον αέρα, το οποίο στη συνέχεια μέσω της κυκλοφορίας το αποδίδει στους ιστούς για την οξυγόνωση τους. Αποτέλεσμα των βλαβών είναι η προοδευτική καταστροφή του πνεύμονα, κυρίως στις βάσεις, με αποτέλεσμα διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων και τελικά υποξυγοναιμία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα) και υποξία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στους ιστούς). Ποια είναι τα κυριότερα συμπτώματα της νόσου;Η υποξυγοναιμία προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια, αρχικά στην κόπωση και στην συνέχεια στην ηρεμία, καθώς και τον χρόνιο ξηρό βήχα. Πολλές φορές παρατηρείται πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση της κοίτης των ονύχων των άκρων δακτύλων, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου), ενώ η απώλεια βάρους, η ανορεξία και η αδυναμία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.
Πως γίνεται η διάγνωση της ΙΠΙ;Επειδή η ίνωση εκδηλώνεται με μη ειδικά συμπτώματα, τα οποία μπορεί να χαρακτηρίζουν πλειάδα άλλων παθολογικών καταστάσεων, πολλές φορές υποδιαγιγνώσκεται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να προσέρχονται στο θεράποντα ιατρό όταν η νόσος έχει προχωρήσει σημαντικά και οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες. Τις περισσότερες φορές η διάγνωση της νόσου τίθεται με αποκλεισμό άλλων νοσημάτων. Η Αμερικανική Πνευμονολογική Εταιρεία σε συνεργασία με την αντίστοιχη Ευρωπαϊκή εξέδωσαν το 2000 τα κριτήρια διάγνωσης της νόσου τα οποία διακρίνονται σε μείζονα και ελάσσονα. Τα πρώτα αναφέρονται στην λειτουργική (σπιρομέτρηση), ακτινολογική (υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας θώρακος, Εικόνα 1) και τη βιοψία του πνεύμονος (κατά την οποία ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη αναισθησία και στη συνέχεια γίνεται λήψη μικρής βιοψίας με βιντεοσκοπική θωρακοχειρουργική τεχνική, την οποία πρέπει να την εξετάσει έμπειρος παθολογοανατόμος, Εικόνα 2). Κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου είναι η ηλικία (συνήθως > 50 ετών), η ύπουλη έναρξη των συμπτωμάτων που δεν μπορεί να αποδοθούν σε άλλη αιτία, η διάρκεια της νόσου (> 3 μηνών) και τα χαρακτηριστικά ακροαστικά του πνεύμονα (Εικόνα 3).Για την ορθή διάγνωση της νόσου, επομένως, είναι απαραίτητη η συνεργασία ειδικού πνευμονολόγου, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου (gold standard). Απαιραίτητος είναι και ο ειδικός θωρακοχειρουργός σε περιπτώσεις που απαιτείται βιοψία με ειδική τεχνική (VATS).
Εικόνα 1. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας σε ασθενή (Α) με πνευμονική ίνωση και σε υγιές άτομο (Β).
Εικόνα 2. Εικόνα πνεύμονος από ασθενή με πνευμονική ίνωση που δείχνει την καταστροφή του πνεύμονος με κυστική εμφάνιση (Α) και την βλάβη όπως φαίνεται στο μικροσκόπιο (Β).
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου